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面具脸的病理改变

2015-01-16 求医网

  震颤麻痹症,又称帕金森氏综合征,俗称“抖抖病”,常见于老年人,其典型临床表现为震颤,为静止性震颤,而在做随意运动或睡眠时消失。强直多从一侧上肢的近端开始,逐渐漫延到远端、对侧,以及全身。面肌强直使表情动作减少,造成所谓“面具脸”,肌张力呈齿轮样增高,运动减少;患者随意动作减少,动作缓慢,尤以始动时为甚,精细动作差,书写困难,称为“小写症”。

  帕金森病导致面具脸的主要病变是含色素神经元变性、缺失,黑质致密部DA能神经元最显著。镜下可见神经细胞减少,黑质细胞黑色素消失,黑色素颗粒游离散布于组织和巨噬细胞 内,伴不同程度神经胶质增生。正常人黑质细胞随年龄增长而减少,黑质细胞80岁时从原有42.5万减至20万个,PD患者少于10万个,出现症状时DA能神经元丢失50%以上,蓝斑、中缝核、迷走神经背核、苍白球、壳核、尾状核及丘脑底核等也可见轻度改变。

  残留神经元胞浆中出现嗜酸性包涵体路易(Lewy)小体是本病重要病理特点,Lewy小体是细胞浆蛋白质组成的玻璃样团块,中央有致密核心,周围有细丝状晕圈。一个细胞有时可见多个大小不同的Lewy小体,见于约10%的残存细胞,黑质明显,苍白球、纹状体及蓝斑等亦可见,α-突触核蛋白和泛素 是Lewy小体的重要组分。

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